La NeuroMyélite Optique (NMO) de Devic est une pathologie démyélinisante rare auto-immune évoluant, par poussée. Le mode d’entrée dans la maladie est, dans plus de deux tiers des cas, une névrite optique. Nous rapportons l’observation d’une patiente suivie en consultation depuis janvier 2016 et qui présente une maladie de Devic.

C’est une patiente âgée de 39 ans, sans antécédents personnels particuliers. Un antécédent familial de sclérose en plaques est noté chez la sœur. En 2011, elle présente une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’exploration ophtalmologique révèle une névrite optique rétro-bulbaire de l’œil gauche confirmée par une IRM orbitaire. L’IRM cérébro-médullaire objective une atrophie du nerf optique gauche sans atteinte médullaire. L’étude du liquide céphalo-rachidien note l’absence d’un pic oligoclonal. Par ailleurs, le bilan immunologique révèle la présence d’anticorps anti-MNO et des anticorps anti-aquaporine 4. Le diagnostic de la maladie de Devic est, alors, retenu. La patiente a bénéficié de boli de méthylprédnisolone relayé par une corticothérapie orale. La patiente garde une acuité visuelle basse (1/10 à l’OG). Une exploration clinique et para clinique assez exhaustive, à la recherche d’autres maladies auto-immunes, était négative. À six mois d’évolution, une rechute sévère est notée ayant nécessité des séances de plasmaphérèse. Actuellement, la patiente est stabilisée sous immunosuppresseur (azathioprine).

La maladie de Devic est une maladie rare dont la cause reste inconnue à ce jour. Ses symptômes sont souvent sévères et d’installation brutale. Elle se manifeste par des poussées de névrite optique ou de myélite. Le mode d’entrée dans la maladie est, dans plus de deux tiers des cas, une névrite optique, cet aspect est noté dans notre observation. La myélopathie au cours de la maladie de Devic est aussi le plus souvent d’installation aiguë. Elle est souvent associée à des douleurs dorsales. Une paraparésie ou tétraparésie, accompagnés de troubles sensoriels et sphinctériens entraîne généralement un handicap sévère. Le diagnostic repose sur les nouveaux critères (Wingerchuk et al.). Récemment, une nouvelle cible a été découverte dans la NMO : la myéline oligodendrocytaire (MOG), des anticorps anti-MOG sont retrouvés chez environ 5 à 10 % des patients. Le traitement de la poussée repose sur les boli de corticoïdes et la plasmaphérèse, cas de notre patiente. Le traitement de fond repose sur les immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) et les anti-CD20. Le pronostic dépend de la sévérité de l’atteinte, des rechutes et de la précocité du traitement.

Affection démyélinisante rare et de pronostic sombre, la maladie de Devic est longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques, source de retard diagnostique. La découverte des anticorps Ac NMO (IgG) a augmenté la spécificité des critères diagnostiques de la maladie de Devic et a permis d’établir un diagnostic précoce et d’initier un traitement précoce.